Жители планеты отметили Всемирный день борьбы с гемофилией

17 апреля мировая общественность отметила Всемирный день борьбы с гемофилией. Дата проведения выбрана не случайно, это своеобразная дань уважения создателю Всемирной федерации гемофилии Фрэнку Шнайбелю, который родился именно в этот день.

Среди наследственных коагулопатий основное место занимают гемофилия А и В, обусловленные дефицитом факторов VIII и IX свертывания крови, и болезнь Виллебранда.<

Чаще всего эти заболевания проявляются в раннем возрасте кровоточивостью, которая возникает спонтанно или в результате травм. Тяжесть гемофилии зависит от уровня дефицита фактора в крови.

Больные гемофилией в течение всей жизни должны быть обеспечены полноценной трансфузийной заместительной терапией, объем и продолжительность которой зависит от тяжести заболевания.

По словам главного детского гематолога Департамента здравоохранения Львовской облгосадминистрации Ирины Цимбалюк-Волошин: «На Львовщине зарегистрировано 44 ребенка, больных наследственной коагулопатией (у 22-х тяжелая форма заболевания, при которой есть показания к профилактическому лечению факторами коагуляции, 18 из них получают такую терапию). В 2013 г. все больные обеспечивались бесплатными лекарствами заместительной терапии, закупленными за средства государственного бюджета. Случаев тяжелых кровотечений или гемартрозов у детей, получавших профилактическое лечение факторами коагуляции не было».

Справка: В мире насчитывается около 350 тыс больных гемофилией. Распространенность гемофилии в большинстве европейских стран составляет 13-18 случаев на 100 тыс. мужского населения, или по данным ВОЗ и Всемирной Федерации Гемофилии 1:10 000 новорожденных мальчиков.

В Украине насчитывается почти 3 тыс. официально зарегистрированных лиц, больных гемофилией. По данным реестра детей, больных наследственными коагулопатиями в Украине по состоянию на 01.01.2013 г. на диспансерном учете находилось 652 ребенка с различными формами наследственных коагулопатий, в т.ч. 281 ребенок с тяжелыми формами заболевания.