Проявления иммунодефицитов. Признаки нарушений иммунитета у ребенка

Комбинированные иммунодефициты, за исключением связанной с Х-хромосомой ТКИД, наследуются преимущественно по аутосомно-рецессивному типу, в результате чего заболевают лица и мужского, и женского пола (причем мальчики составляют до 75%).

Как правило, клинические симптомы ПИД проявляются в первые недели жизни в виде некорригируемой диареи, бактериальных и грибковых поражений кожи и слизистых оболочек, прогрессирующего поражения респираторного тракта, пневмоцистной пневмонии, вирусных инфекций, гипоплазии лимфоидной ткани. Возбудители принадлежат к разным таксономическим группам: грибам (Candida), бактериям, вирусам. Пневмонию часто вызывает Pneumocystis jirovecu диарею — ротавирусы, Campilobacter, Giardia lamblia. Нередко развивается вирусный гепатит, в некоторых случаях — осложнение в виде БЦЖита после вакцинации БЦЖ в роддоме. Дети отстают в физическом и психомоторном развитии. Однако в ряде случаев при наличии ТКИД все вышеперечисленные симптомы у младенцев развиваются не сразу и в течение первых 2-6 мес жизни они могут расти и развиваться сравнительно нормально.<

Таким образом, основные клинические критерии, позволяющие заподозрить комбинированный приобретенный иммунодефицит:

•  наличие тяжелых, часто летальных инфекций, начиная с периода новорожденности; у больных развиваются затяжные формы диареи, пневмонии, сепсис;

•  характерно инфицирование маловирулентными микроорганизмами, такими, как грибы рода Candida, пневмоцисты, ЦМВ;

• появление с рождения кожной сыпи в виде эритродермии. обусловленной материнскими лимфоцитами, которые поступили к плоду во время беременности;

•  отставание ребенка в росте и массе.

В большинстве случаев заболевание заканчивается летальным исходом в раннем возрасте ввиду развития генерализованных оппортунистических инфекций (возбудители — пневмоцисты, вирус герпеса, ЦМВ, кандиды, аденовирусы, вирус Эпштейна-Барр, а также при генерализации БЦЖита и др.).

Лабораторные критерии комбинированных иммунодефицитов по данным анатомии человека следующие: нарушения реакций клеточного и гуморального иммунитета с 6-7-месячного возраста, проявляющися в форме лимфопении (менее 4000 кл/мкл), снижения уровня IgG, IgM, IgA в сыворотке крови, в отсутствии специфических антител даже после вакцинации, а также в снижении либо отсутствии Т-и/или В-лимфоцитов в зависимости от формы иммунодефицита.

Для гистологических изменений характерны резкое снижение массы тимуса (меньше 1 г), отсутствие тимоцитов, плохо дифференцированная кортикальная зона тимуса. Граница между кортикальной и медуллярной зонами смазана, а иногда вовсе отсутствует, тельца Гассаля не развиты. Периферические лимфоидные органы гипоплазированы либо отсутствуют. Лимфатические узлы, селезенка, миндалины, пейеровы бляшки зачастую находятся в стадии обратного развития, а лимфоциты в них выявить не удается. В лимфатических узлах отсутствуют герминативные центры.