Распространенность гемофилии в большинстве европейских стран составляет 13-18 случаев на 100 тыс. мужского населения, или по данным ВОЗ и Всемирной Федерации Гемофилии 1:10 000 новорожденным мальчикам. Во всем мире насчитывается около 350 тыс. больных гемофилией. По состоянию на 1 декабря 2013 г. в Украине на диспансерном учете, по данным регионов, находилось 2076 больных взрослого возраста гемофилией и болезнью Виллебранда.
Гемофилия как тяжелая форма наследственных коагулопатий является не только сложной медицинской проблемой, но имеет важный социальный аспект. Эта болезнь приводит к ранней инвалидизации большинства больных, преимущественно еще в детском возрасте. Среди наследственных коагулопатій основное место занимают гемофилия А и В, обусловленные дефицитом факторов свертывания крови. Больные дети преимущественно получают традиционное лечение по требованию, которое однако не способно приостановить прогрессирование гемофилической артропатии, предотвратить осложнения, угрожающие жизни, смертности, связанной с кровотечением, развитию ингибиторных антител и экономическим последствиям лечения осложнений. Именно при таких условиях 80-90 % детей в возрасте до 14 лет становятся инвалидами, а до 21-летнего возраста - 100 %. Кроме того, больные гемофилией относятся к группе повышенного риска заболевания СПИД, гепатиты и другие инфекции трансфузионной генеза.
Учитывая актуальность проблемы оказания медицинской помощи детям с различными формами гемофилии А и В и болезнью Виллебранда, Министерством здравоохранения Украины эти вопросы были включены в Общегосударственную программу «Национальный план действий относительно реализации Конвенции ООН о правах ребенка» на период до 2016 года, которой предусмотрено осуществление мероприятий по предупреждению детской инвалидности и повышения качества медицинской помощи, в частности обеспечение факторами свертывания крови для лечения и, в первую очередь, для профилактического лечения детей. На сегодня профилактического лечения в постоянном режиме нуждаются 245 детей с гемофилией А, 36 детей с гемофилией В и 4 ребенка с третьим типом болезни Виллебранда. Из них по состоянию на март 2014 года на диспансерном наблюдении в г. Киеве находится 31 ребенок с гемофилией, в том числе 18 детей, имеющих тяжелую форму гемофилии типа А.
За последние годы Министерство здравоохранения Украины значительно увеличило объем закупки препаратов свертывания крови - до 118,6 млн грн. В 2014 году по бюджетной программе КПКВК 2301400 «Обеспечение медицинских мероприятий отдельных государственных программ и комплексных мероприятий программного характера» на централизованную закупку медикаментов для лечения взрослых больных гемофилией предусмотрены средства 63 631 400 грн, из них на лечение детей, больных гемофилией, - 55 млн грн.
На сегодняшний день медицинская помощь больным гемофилией предоставляется в детских специализированных гематологических отделениях. Консультативную и медицинскую помощь детям с приобретенными и наследственными коагулопатіями в Украине предоставляют в условиях ДОГ и ТЕМ НДСБ «ОХМАТДЕТ» (г. Киев), специализированную - в областных детских отделениях для гематологических больных.
Дети, больные гемофилией, в течение всей жизни должны быть обеспечены полноценной трансфузійною заместительной терапией, объем и продолжительность которой зависит от тяжести заболевания. С целью внедрения современных методов лечения и профилактики для детей, больных гемофилией или болезнью Виллебранда ведущими специалистами медицинской отрасли подготовлено «Унифицированный клинический протокол экстренной, первичной, вторичной (специализированной), третичной (высокоспециализированной) медицинской помощи детям, больным гемофилией А или гемофилией или болезнью Виллебранда, разработанный на основе адаптированных клинических руководств, основанных на доказательствах «Гемофилия» и «Болезнь Виллебранда», который сегодня прорабатывается структурными подразделениями Минздрава Украины. Также Минздрав Украины приказом от 09 сентября 2013 года № 788 утвердил Положение о Реестре пациентов, которые болеют наследственный дефицит факторов коагуляции крови», который уже зарегистрирован в Министерстве юстиции.
Указанные мероприятия и, в первую очередь, проведения постоянного профилактического лечения у детей, обеспечивают внедрение в стране системного подхода к решению проблем детской инвалидности, полноценного развития и интеграции в общество больных детского возраста и значительно уменьшают экономические последствия лечения осложнений тяжелой формы гемофилии и болезни Виллебранда.
